21/9/2023
Είναι ένα πεπτίδιο που παράγεται στον εγκέφαλό μας από τον αδένα της υπόφυσης και έχει θεμελιώδη ρόλο στην ανάπτυξη των παιδιών. Ταυτόχρονα είναι σημαντική για την ρύθμιση της γλυκόζης στο αίμα, την ηπατική λειτουργία, δρα συνεργικά με άλλες ορμόνες της υπόφυσης που αφορούν στην ανταπόκριση στο στρες και στη εφηβεία και επίσης επηρεάζει την μυική μάζα και την οστική πυκνότητα.
1. Τι είναι η ανεπάρκεια της αυξητικής ορμόνης;
Είναι μια σπάνια αιτία στασιμότητας της ανάπτυξης του αναστήματος που οφείλεται στο ότι το σώμα δεν παράγει επαρκή ποσότητα αυξητικής ορμόνης ώστε να αναπτυχθεί φυσιολογικά.
2. Πόσο συχνή είναι η ανεπάρκεια της αυξητικής ορμόνης;
Είναι σπάνια, η συχνότητα υπολογίζεται μεταξύ 1 στα 3000 με 1 στα 10000 παιδιά.
3. Γιατί έχει το παιδί μου ανεπάρκεια της αυξητικής ορμόνης;
Συχνά τα παιδιά γεννιούνται με ανεπάρκεια της αυξητικής ορμόνης. Σε σοβαρές περιπτώσεις τα βρέφη είναι μικρόσωμα, παρουσιάζουν νεογνική υπογλυκαιμία, μικροφαλλία και η ταχύτητα ανάπτυξης τους είναι χαμηλή ήδη μέσα στο πρώτο έτος ζωής. Συχνά συνυπάρχουν ελλείψεις και σε άλλες υποφυσιακές ορμόνες και τα αίτια είναι συνηθώς ανατομικά με υποπλασία ή εκτοπία της υπόφυσης, διατομή του υποθαλαμικού μίσχου κ.α.
Κατά την παιδική ηλικία η ανεπάρκεια εμφανίζεται με πτώση της ταχύτητας ανάπτυξης και ύψος χαμηλότερο του προσδόκιμου για την οικογένεια.
Κατά την εφηβεία όπου η συγκέντρωση της αυξητικής ορμόνης που απαιτείται για το εφηβικό άλμα ανάπτυξης είναι αυξημένη, το σημείο κλειδί είναι η απουσία εφηβικού άλματος ανάπτυξης. Η συχνότερη αιτία είναι η μεμονωμένη ιδιοπαθής ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης αλλά υπάρχουν και γονιδιακά κληρονομικά αίτια.
Άλλες σπανιότερες αιτίες είναι το ιστορικό τραύματος-διάσεισης κεφαλής, πιεστικά φαινόμενα λόγω όγκων στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα, ιστορικό χειρουργείου η ακτινοβολίας στον εγκέφαλο. Αν και πολύ σπάνια τα αίτια αυτά χρήζουν έγκαιρης διάγνωσης κα αντιμετώπισης
Ως αποτέλεσμα όλων αυτών απαιτούνται πολλές εξετάσεις για την διάγνωση της ανεπάρκειας της αυξητικής ορμόνης.
4. Ποιες εξετάσεις απαιτούνται για την διάγνωση της ανεπάρκειας της αυξητικής ορμόνης;
Ο αρχικός έλεγχος περιλαμβάνει μία ακτινογραφία άκρας χειρός για προσδιορισμό οστικής ηλικίας και μία σειρά εργαστηριακών εξετάσεων. Η διάγνωση της ανεπάρκειας δεν μπορεί να γίνει με την μέτρηση μίας τυχαίας μέτρησης αυξητικής ορμόνης στο αίμα, διότι η αυξητική ορμόνη εκκρίνεται σε ώσεις και κυρίως τη νύχτα. Σαν έμμεσο δείκτη χρησιμοποιούμε την σωματομεδίνη C ή IGF-1 αλλά τα επίπεδα της μπορεί να είναι χαμηλά σε ποικίλες άλλες καταστάσεις οπότε δεν αρκεί ως μοναδική ένδειξη.
Για τους λόγους αυτούς χρειαζόμαστε την χρήση φαρμάκων τα οποία προκαλούν την παραγωγή αυξητικής ορμόνης ώστε να μπορούμε να την μετρήσουμε κατά την διάρκεια της ημέρας. Αυτό ονομάζουμε « Καμπύλη έκκρισης αυξητικής ορμόνης».
Οι καμπύλες αυτές είναι περίπλοκες και χρήζουν παρακολούθησης και ερμηνείας από παιδοενδοκρινολόγο.
Τέλος απαιτείται η απεικόνιση του υποθάλαμου και της υπόφυσης με Μαγνητική Τομογραφία με χρήση σκιαγραφικού.
5. Πως θεραπεύεται η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης;
Η θεραπεία είναι η καθημερινή χορήγηση υποδορίως ( κάτω από το δέρμα) ανθρώπινης ανασυνδυασμένης αυξητικής ορμόνης μία φορά την ημέρα πριν τον ύπνο. Έχει εγκριθεί και πολύ σύντομα θα είναι διαθέσιμη στην χώρα μας και η ανθρώπινη ανασυνδυασμένη αυξητική ορμόνη εβδομαδιαίας χορήγησης -μία φορά την εβδομάδα.
6. Ποιες είναι οι παρενέργειες της θεραπείας;
Σε γενικές γραμμές η αγωγή με αυξητική ορμόνη είναι καλά ανεκτή από τα παιδιά και ασφαλής. Σπάνια μπορεί να εμφανιστεί έντονος πονοκέφαλος, ορθοπεδικά προβλήματα που αφορούν στην άρθρωση του ισχίου και προβλήματα στις θέσεις των ενέσεων. Τα προβλήματα αυτά είναι συχνά δοσοεξαρτώμενα και άρα με χορήγηση σωστών, μικρών δόσεων αυξητικής ορμόνης είναι αναστρέψιμα. Ο παιδοενδοκρινολόγος θα σας αναλύσει όλα τα ενδεχόμενα και την αντιμετώπιση τους πριν την έναρξη της θεραπείας του παιδιού και θα καθορίσει την δόση της αγωγής με βάση το βάρος, την ηλικία και τα επίπεδα σωματομεδίνης C.
7. Πόσο θα ψηλώσει το παιδί μου εάν πάρει αυξητική ορμόνη;
Η ανταπόκριση διαφέρει από παιδί σε παιδί και δεν μπορεί να υπάρξει κοινή απάντηση. Ποικίλει ανάλογα με την ηλικία, το στάδιο εφηβείας, την δόση και απαιτείται συχνή κλινική και εργαστηριακή παρακολούθηση για να επιτευχθεί ο θεραπευτικός στόχος. Συνήθως υπάρχει ταχεία αύξηση του ύψους (catch-up growth) κατά το πρώτο και δεύτερο έτος θεραπείας. Η αγωγή διαρκεί μέχρι το πέρας της καθ’ ύψος ανάπτυξης και άρα η πλειοψηφία των μεγάλων εφήβων διακόπτει τη θεραπεία υποκατάστασης .
Μαρία Καράντζα,MD, FAAP
Παιδίατρος Ενδοκρινολόγος
Επ. Διεύθ. Κλινικής Παιδικής – Εφηβικής Ενδοκρινολογίας και Διαβήτη «Παίδων Μητέρα»
Πηγή: https://www.onmed.gr
Πηγή φωτογραφίας: https://secure.gravatar.com
